Neuartige Autoantikörper bei Patienten mit nekrotisierender Myopathie identifiziert

Neuartige Autoantikörper bei Patienten mit nekrotisierender Myopathie identifiziert
Neuartige Autoantikörper bei Patienten mit nekrotisierender Myopathie identifiziert
Anonim

Forscher der Johns Hopkins University School of Medicine haben eine Untergruppe von Patienten mit nekrotisierender Myopathie identifiziert, die eine neuartige Autoantikörperspezifität aufweisen, die sie zu potenziellen Kandidaten für eine immunsuppressive Therapie macht.

Die vollständige Studie wird in der Septemberausgabe von Arthritis & Rheumatism, einer Zeitschrift des American College of Rheumatology, veröffentlicht.

Myopathie ist ein Begriff, der zur Beschreibung von Muskelerkrankungen verwendet wird. Das National Institute of Neurological Disorders and Stroke (NINDS) definiert die entzündlichen Myopathien als eine Gruppe von Erkrankungen, die eine chronische Muskelentzündung, begleitet von Muskelschwäche, umfassen.Die chronisch entzündlichen Myopathien sind idiopathisch, was bedeutet, dass sie keine bekannte Ursache haben. Es wird angenommen, dass es sich um Autoimmunerkrankungen handelt, bei denen die weißen Blutkörperchen des Körpers (die normalerweise Krankheiten bekämpfen) Blutgefäße, normale Muskelfasern und Bindegewebe in Organen, Knochen und Gelenken angreifen.

Die Unterscheidung zwischen immunvermittelten Myopathien und anderen nekrotisierenden Myopathien wie Muskeldystrophien und selbstlimitierenden toxischen Myopathien ist entscheidend, da nur autoimmune Muskelerkrankungen auf eine immunsuppressive Therapie ansprechen. Leider können klinische Untersuchungen und diagnostische Tests manchmal nicht feststellen, ob eine nekrotisierende Myopathie immunvermittelt ist, was zu einer unzureichenden Behandlung von Autoimmunmyopathien oder einer unangemessenen Immunsuppression bei Patienten führt, die keine immunvermittelte Krankheit haben.

In dieser Studie wurden Muskelbiopsieproben und Serumproben von 225 Patienten mit Myopathie ausgewertet, die von März 2007 bis Dezember 2008 in eine Längsschnittstudie aufgenommen wurden.Myopathie wurde durch Muskelschwäche, erhöhte Kreatinkinase (CK)-Spiegel, myopathische EMG-Befunde, Muskelödem im MRT und/oder Merkmale einer Myopathie in der Muskelbiopsie definiert.

Die Forscher identifizierten 26 Patienten mit nekrotisierenden Myopathien unklarer Genese. Blutproben dieser Patienten wurden auf das Vorhandensein neuer Autoantikörper untersucht, was bei 16 Patienten eine einzigartige Autoantikörperspezifität gegen 200-kd- und 100-kd-Proteine ​​(Anti-200/100-Autoantikörper) ergab. Eine weitere Analyse der klinischen Charakteristika und Merkmale der Muskelbiopsie dieser 16 Patienten legt nahe, dass sie zur Familie der Autoimmunmyopathien gehören, die auf eine immunsuppressive Therapie ansprechen.

Forscher fanden heraus, dass Seren von Patienten mit Anti-200/100-Autoantikörpern keine der SRP-Untereinheiten erkannten und Seren von Patienten mit Anti-SRP-Autoantikörpern keine Proteine ​​mit einem Molekulargewicht von 200 kd oder 100 kd erkannten, was zeigt, dass Patienten mit der Anti-200/100-Autoantikörper-Spezifität immunologisch von Patienten mit Anti-SRP-Antikörpern verschieden sind.Darüber hinaus stellten die Forscher fest, dass mehrere Anti-200/100-Autoantikörper-positive Patienten extrem hohe CK-Werte mit minimaler Schwäche aufwiesen, während Patienten mit Anti-SRP-Antikörpern und ähnlich hohen CK-Werten typischerweise sehr schwach waren, was darauf hindeutet, dass die Untergruppe eine einzigartige Autoimmunerkrankung darstellt -basierte Krankheit.

Ein weiteres einzigartiges Merkmal der Anti-200/100-Autoantikörper-positiven Gruppe ist, dass 63 % von ihnen vor der Entwicklung von Muskelsymptomen eine Statintherapie erhielten. Diese Assoziation war bei älteren Patienten am stärksten; Fast 90 % der Anti-200/100-Autoantikörper-positiven Patienten im Alter von 50 Jahren oder älter waren mit Statinen behandelt worden. Diese Rate war signifikant höher als die Rate der Statinbehandlung in altersangepassten Gruppen von Patienten mit PM, DM oder IBM.

"Wir haben eine Gruppe von Patienten mit einer nekrotisierenden Myopathie und einer neuartigen Anti-200/100-Autoantikörperspezifität identifiziert", sagte Dr. Andrew Mammen, M.D., Ph.D., und Hauptautor der Studie. „Alle Patienten sprachen auf die Immunsuppression an, und viele erlebten einen Schwächeanfall, als diese Behandlung ausgeschlichen wurde, was unsere Hypothese stützt, dass es sich um eine immunvermittelte Myopathie handelt.„Die Forscher kamen zu dem Schluss, dass Patienten mit nekrotisierenden Myopathien und Anti-200/100-Autoantikörpern höchstwahrscheinlich eine Autoimmunerkrankung haben und für eine Behandlung mit immunsuppressiven Medikamenten in Betracht gezogen werden sollten.

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