Neue nationale Studie zeigt, dass Infektionen und Fettembolien wichtige Faktoren für Todesfälle durch Sichelzellenanämie sind

Neue nationale Studie zeigt, dass Infektionen und Fettembolien wichtige Faktoren für Todesfälle durch Sichelzellenanämie sind
Neue nationale Studie zeigt, dass Infektionen und Fettembolien wichtige Faktoren für Todesfälle durch Sichelzellenanämie sind
Anonim

CHAPEL HILL – Ungewöhnliche Infektionen und Fettklumpen, Emboli genannt, die Arterien in der Lunge verstopfen, scheinen unterschätzte Ursachen des akuten Thoraxsyndroms bei Patienten mit Sichelzellenanämie zu sein. Das Syndrom, eine Gruppe von schwächenden Symptomen, ist laut einer großen neuen Studie die häufigste Todesursache bei Sichelzellenpatienten.

Frühere Diagnose und aggressivere Behandlung dieser Symptome könnten viele Opfer der Krankheit retten, die die häufigste Erbkrankheit bei Schwarzen in den Vereinigten Staaten ist, sagen Forscher.

Verbesserte Behandlung kann eine frühere Verwendung von Sauerstoff, wirksamere Antibiotika, Anreiz-Spirometrie und Brust-Physiotherapie bei Patienten umfassen, die das Brust-Syndrom entwickeln, sagen sie. Gegebenenfalls sollte auch eine frühere Anwendung von Bluttransfusionen und mechanischer Beatmung in Betracht gezogen werden.

Ein Bericht über die Studie mit 30 medizinischen Zentren erscheint in der Donnerstagsausgabe (22. Juni) des New England Journal of Medicine. Zu den Autoren gehören Dr. Elliot P. Vichinsky und Lynne D. Neumayr und Anne N. Earles vom Kinderkrankenhaus Oakland in Oakland, Kalifornien, Dr. Eugene P. Orringer, Professor für Medizin an der University of North Carolina an der Chapel Hill School of Medicine, und Dr. Charles Daeschner, Professor für Pädiatrie an der East Carolina University.

"Dies ist eine sehr wichtige Studie, da das akute Thoraxsyndrom eine der Hauptursachen sowohl für die Morbidität als auch für die Mortalität bei Sichelzellenpatienten ist", sagte Orringer, ein auf Sichelzellenanämie spezialisierter Hämatologe.„Die Arbeit liefert ein verbessertes Verständnis dieser schweren Krankheit. Es ist klar, dass wir das akute Thoraxsyndrom früher erkennen und aggressiver behandeln müssen.“

An der Studie nahmen 538 Sichelzellenpatienten aus dem ganzen Land teil, die zusammen 671 Episoden eines akuten Thoraxsyndroms erlitten. Etwa 20 Prozent der eingeschriebenen Patienten kamen aus medizinischen Zentren in UNC-CH und East Carolina. Ärzte gruppierten Patienten mit dem Syndrom einheitlich und analysierten ihre Erfahrungen, um die Ursachen der Krankheit und die Ergebnisse während und nach der Behandlung zu bestimmen.

"Eine Überraschung der Studie war, dass nur in 249 der 671 Episoden Hinweise auf eine Infektion gefunden wurden", sagte Orringer. „In Fällen, in denen eine Art von Infektion beobachtet wurde, stellte sich heraus, dass der Erreger eher Chlamydien, Mykoplasmen oder respiratorische Synzytialviren waren als typischere Bakterien wie Staphylococcus und Streptococcus pneumoniae. Eine weitere Überraschung war die hohe Häufigkeit von Fettembolien, ein Befund, der festgestellt wurde trat besonders häufig bei Patienten über 20 Jahren auf."

Obwohl immer noch unvollständig verstanden, scheint das akute Brustsyndrom bei Sichelzellenanämie auf einen unzureichenden Luftaustausch in der Lunge zurückzuführen zu sein, sagte er. Die Blockierung von Lungenblutgefäßen oder Atemwegen führt zu einer unzureichenden Sauerstoffversorgung. Bei SCD-Patienten führt eine schlechte Sauerstoffversorgung dazu, dass rote Blutkörperchen gebogen oder sichelförmig werden. Solche missgebildeten Zellen, die bei Menschen ohne die Erkrankung nicht vorkommen, führen dann zu weiteren Blutgefäßverstopfungen.

"Das führt zu einem Teufelskreis", sagte Orringer. "Wenn dieser Teufelskreis nicht unterbrochen wird, kann er zu Atemversagen und sogar zum Tod führen."

Eine der wirksamsten Behandlungen des akuten Thoraxsyndroms sind Austauschtransfusionen.

"Bei diesem Verfahren wird der Patient an ein spezielles Gerät angeschlossen, das einen hohen Prozentsatz der sichelförmigen roten Blutkörperchen entfernt und sie durch normale rote Blutkörperchen ersetzt, die von gesunden Blutbankspendern stammen", sagte er.„In manchen Fällen sollten Ärzte, die Sichelzellenpatienten mit akutem Thoraxsyndrom behandeln, sich schneller einer Austauschtransfusion zuwenden. Die Patienten müssen auch sehr sorgfältig überwacht werden, da 13 Prozent der Probanden in der nationalen Studie Unterstützung durch mechanische Beatmung benötigten.“

Obwohl sie von Ärzten mit Erfahrung in der Behandlung der Krankheit betreut wurden, starben 18 der eingeschlossenen Patienten. Die zwei Haupttodesursachen waren Verstopfung von Blutgefäßen in der Lunge (Emboli) und schwere, infektiöse Lungenentzündungen.

Im Jahr 1995 berichteten Orringer, Executive Associate Dean an der UNC-CH School of Medicine, und Kollegen über die Ergebnisse einer weiteren großen Studie zur Sichelzellanämie. In dieser 21-Zentren-Untersuchung fanden Forscher heraus, dass das Medikament Hypoxyharnstoff die Anzahl schwerer Schmerzepisoden – manchmal Krisen genannt –, die bei SCD-Patienten auftraten, halbieren konnte. Dieselbe Studie zeigte auch, dass Hypoxiharnstoff die Häufigkeit des akuten Brustsyndroms um mehr als 50 Prozent reduzieren konnte.

"Zwischen einem von 10 und einem von 12 Afroamerikanern trägt ein einziges Sichelzellgen", sagte Orringer. „Diese Personen sollen Sichelzellenmerkmale haben. Wenn eine Person mit zwei Sichelzellengenen geboren wird – eines von jedem Elternteil – wird gesagt, dass sie oder er die Krankheit hat.“

Sichelzellenanämie tritt bei etwa einer von 400 afroamerikanischen Geburten auf, und aktuelle Schätzungen gehen davon aus, dass etwa 75.000 US-Schwarze daran leiden. Die National Institutes of He alth unterstützten die Forschung.

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