Kinder, die mit schweren Herzfehlern geboren wurden, vermeiden Transplantationen durch einen mehrstufigen chirurgischen Ansatz im Cedars-Sinai Medical Center

Kinder, die mit schweren Herzfehlern geboren wurden, vermeiden Transplantationen durch einen mehrstufigen chirurgischen Ansatz im Cedars-Sinai Medical Center
Kinder, die mit schweren Herzfehlern geboren wurden, vermeiden Transplantationen durch einen mehrstufigen chirurgischen Ansatz im Cedars-Sinai Medical Center
Anonim

LOS ANGELES (9. Februar 2000) - Zehn Finger, zehn Zehen. Dieser sprichwörtliche Test eines normalen Neugeborenen lässt viele Eltern zunächst aufatmen. Aber für Babys, die mit einem schweren Herzfehler geboren wurden, ist das Problem nicht immer so offensichtlich wie ein flüchtiges Zählen von Ziffern. Lebensbedrohliche Zustände wie das hypoplastische Linksherzsyndrom, bei dem das Baby mit einem unterentwickelten oder fehlenden linken Ventrikel geboren wird, können mit alarmierender Geschwindigkeit und Schwere auftreten.Früher hätte nur eine Transplantation diese Kinder retten können, aber heute gibt eine Reihe von Eingriffen, die von Herz-Thorax-Chirurgen im Cedars-Sinai Medical Center durchgeführt werden, Säuglingen und ihren Familien neue Hoffnung.

“Durch neue chirurgische Techniken kaufen Babys, die mit einem halben Herzen geboren werden, Jahre – sogar Jahrzehnte – bevor ihr Herz versagt und eine Transplantation erforderlich wird“, sagte Dr. Gregory Fontana, M.D im Cedars-Sinai Medical Center. In den letzten vier Jahren haben mehr als ein Dutzend Kinder die Reihe von Operationen erfolgreich abgeschlossen, die zur Reparatur ihres fehlerhaften Herzens erforderlich sind, und weitere 40 oder 50 befinden sich in verschiedenen Phasen des mehrstufigen Prozesses. „Obwohl Transplantationen manchmal die einzige Option sind, bergen sie eine Vielzahl von Risiken und Folgen. Grundsätzlich kannst du dich in eine Ecke malen.“

Der chirurgische Ansatz ist zwar nicht neu im Konzept, aber außergewöhnlich, da medizinische Fortschritte in den letzten Jahren sein Ergebnis dramatisch verbessert haben, so Dr.Fontana. „In der Vergangenheit war die Sterblichkeitsrate so hoch, aber jetzt geht es den Kindern wirklich gut und sie führen ein normales Leben.“

Dr. Fontanas Partner, der Herz-Thorax-Chirurg Wen Cheng, MD, der auch Co-Direktor der pädiatrischen Herzchirurgie bei Cedars-Sinai ist, schätzt, dass 90 Prozent der Babys, die Herztransplantationen erh alten, ein hypoplastisches Linksherzsyndrom haben, von dem 2.000 bis 3.000 Babys betroffen sind jedes Jahr geboren. Manchmal werden die Symptome während der Schwangerschaft festgestellt und durch einen fetalen Ultraschall und ein Echokardiogramm diagnostiziert. In anderen Fällen wird das Syndrom bei der Geburt oder kurz danach festgestellt.

"Was wir anbieten, ist eine effektive Alternative mit klaren Vorteilen", erklärte er. „Sobald Sie sich einer Transplantation unterziehen, sind Sie für den Rest Ihres Lebens mit den Auswirkungen konfrontiert. Zu den Risiken gehören Infektionen und Abstoßungsreaktionen, und Sie müssen mit mindestens 10.000 bis 15.000 US-Dollar an medizinischen Kosten pro Jahr rechnen. Kein Herztransplantationspatient hat mehr als 20 Jahre gelebt, was besonders wichtig ist, wenn man bedenkt, dass Kinder ihr ganzes Leben noch vor sich haben.”

Debbie Sipos erinnert sich an die Ungewissheit und Angst, mit der sie und ihr Ehemann Neil konfrontiert waren, als bei ihrem Sohn Jacob fast sieben Wochen nach der Geburt ein hypoplastisches Linksherzsyndrom diagnostiziert wurde. Über Nacht war Jacob schwer krank geworden. Er hustete und erbrach und seine Farbe wurde grau. Sein Kinderarzt vermutete zunächst ein virales Problem, aber nachfolgende Röntgenaufnahmen des Brustkorbs bestätigten den Herzzustand. Jacob wurde auf die Intensivstation gebracht.

„Sein linker Ventrikel war so klein, dass er ein Loch in seiner Scheidewand hatte – wodurch eine gemeinsame Klappe entstand – und seine Aorta war zu 98 Prozent verstopft“, erklärte sie. „Was ihn am Leben hielt, war ein Gang, der seit dem Mutterleib offen geblieben war. Sein Blut pumpte durch einen Raum von der Größe zweier Fäden.“

Debbie rief ihren Vater, einen Arzt, an und überbrachte die Neuigkeit. Sie und Neil standen vor den gleichen Optionen wie andere Eltern, die mit einer so schlimmen Diagnose zu kämpfen hatten: Jacob auf natürliche Weise gehen zu lassen, eine Herztransplantation anzustreben oder sich einer Reihe von Operationen zu unterziehen, um das Problem zu beheben.

"Mein Vater sagte: 'Was auch immer du tust, es ist besser, das eigene Taschentuch des Babys zu verwenden'", erzählte Debbie. „Bei einer Transplantation ist es ein langer Weg aufgrund der lebenslangen Abhängigkeit von Immunsuppressiva und der anh altenden Besorgnis über Abstoßungsreaktionen und bakterielle Infektionen. Die Leute denken, du bekommst ein neues Herz und bist so gut wie neu, aber das ist nicht der Fall.“

Das Paar entschied sich für den chirurgischen Ansatz und Jacob wurde nach Cedars-Sinai verlegt. „Wir waren hinter dem Krankenwagen und konnten ihn sehen. Es war die härteste Erfahrung meines Lebens“, sagte sie.

Debbie und Neil trafen sich mit Dr. Cheng – „einem bemerkenswerten Mann“– um die erste Operation zur Korrektur der Obstruktion zu besprechen. Jacob kam mit Bravour durch die Operation, konnte dann aber nicht von den Beatmungsgeräten genommen werden. Dann bekam er ungeklärtes hohes Fieber und wurde auf Meningitis und Bronchiomalazie getestet, obwohl keine Ursache festgestellt werden konnte.

"Dr. Cheng hat bei all dem stundenlang mit uns geredet", sagte Debbie. „Alle haben auf ihn aufgepasst. Es gab nie eine Frage, die sie nicht beantwortet haben.“

Mehr als einen Monat später ging Jacob nach Hause – drei Monate alt und 8 Pfund schwer. „Es war, als würde man ein Neugeborenes nach Hause bringen“, erinnerte sich seine Mutter. In den folgenden Jahren sah sich die Familie einer Reihe von Herausforderungen gegenüber – Ess- und Schlafprobleme, Angstattacken, Haarrisse, verursacht durch Kalziummangel aufgrund von Medikamenten, hohes Fieber und bakterielle Infektionen. „Er war ein zähes kleines Kind, und auf seine Art entschied Jacob, dass es ihm gut gehen würde.“

„Es waren vier oder fünf Jahre Hölle“, gab Debbie zu. Aber diese schwierigen Erinnerungen werden gemildert, indem man Jacob beobachtet, der jetzt ein glücklicher, aktiver fast fünfjähriger ist. (Sein Geburtstag ist der 11. Februar.) Er unterzog sich seiner zweiten Operation, einer Glen, im Alter von knapp einem Jahr, und seiner dritten, einer Damus, um seine Aorta an der Lungenarterie zu befestigen, im Alter von anderthalb Jahren. Seine letzte Operation namens Fontan wurde im Juni 1999 durchgeführt.

„Die letzte Operation war die schwerste für uns, weil Jacob zu diesem Zeitpunkt bei perfekter Gesundheit zu sein schien – es ging ihm besser denn je“, erinnerte sich Debbie und fügte hinzu. „Er hat sich nach der Operation großartig geschlagen, und jetzt ist der Himmel die Grenze.“

Tahne und Carey Lutz beschreiben die vier Jahre vor Tochter Kennedys Fontan als „Achterbahnfahrt“. Ein Echokardiogramm, das kurz nach der Geburt durchgeführt wurde, stellte einen einzelnen Ventrikel fest, und das Baby wurde eine Woche später für ihre erste Operation nach Cedars-Sinai verlegt, um ein Pulmonalarterienband anzubringen. Die folgenden Monate und Jahre bis zu Kennedys Fontan im Juli 1998 waren angefüllt mit Arztbesuchen, Krankenhausaufenth alten, Fieber und Infektionen. Ihre Tochter war bei mehr als einer Gelegenheit dem Tode nahe, erinnert sich Tahne, der sowohl die medizinische Versorgung als auch den unerschütterlichen Glauben der Familie dafür anführt, dass sie durchgekommen sind.

„Es ist jetzt wie ein böser Traum“, sagt sie über diese schwierigen Jahre. „Wir sind alle sehr, sehr unterschiedliche Menschen im Vergleich zu vor fünf Jahren. Wir sind eine viel engere Familie und unsere Ehe ist stärker. Wir leben jeden Tag in vollen Zügen.“

Unter der Obhut von Dr. Fontana unterzog sich Kennedy insgesamt fünf Operationen, und genau wie bei der Familie Sipos war die letzte Operation die schwierigste. „Als Eltern denken Sie: „Wie kann ich mein gesundes Kind dazu bringen, den Tod zu riskieren?“

Aber die Ergebnisse der Operation waren phänomenal. „Kennedy ist jetzt ein ganz anderes Kind – sie ist so aktiv, dass ich daran denken muss, dass ich dafür gebetet habe“, erzählte sie. „Sie ist so glücklich, und das muss ich den Leuten von Cedars-Sinai zuschreiben. Wir haben insgesamt fast 200 Tage dort verbracht und das Personal war so liebevoll. Wenn etwas schief ging, weinten die Schwestern.“

Für die Familie Weg gab es ähnliche Höhen und Tiefen, aber am Ende Hochstimmung. Lisa Weg erinnert sich lebhaft an die Momente nach Sohn Matthews Fontan, aufgeführt von Dr. Fontana im Juni 1999. „Nach der Operation sah ich auf seine Hände und brach in Tränen aus. Sie waren so pink und perfekt, ich konnte es nicht glauben. Sie waren nicht mehr k alt und seine Lippen waren rosig rot.“

Es war ein langer Weg für die Familie, seit Matthew und sein Zwilling Joshua im Alter von 35 Wochen geboren wurden. Ein fetaler Ultraschall nach 20 Wochen hatte eine Trikuspidalatresie festgestellt, ein Zustand, bei dem sich die Klappe, die sich in den rechten Ventrikel öffnet, nicht bildet.Matthew wurde nur mit seiner linken Herzkammer geboren. Innerhalb weniger Minuten war das Baby auf der Neonatal-Intensivstation von Cedars-Sinai. Er unterzog sich einer Pulmonalarterienbandage und kehrte ein paar Tage später ziemlich stabil nach Hause zurück.

Mit sechs Monaten ging es Matthew gut – er nahm zu und aß regelmäßig – also wurde das Glen-Verfahren durchgeführt. Er erholte sich nach 10 Tagen und verließ das Krankenhaus, um auf seinen Fontan zu warten.

„Als wir wussten, dass Matthew spezifische Herzprobleme hatte, wollten wir eine andere Familie finden, mit der wir sprechen konnten, die die gleiche Erfahrung machte“, erinnerte sich Lisa. „Das ist erst nach dem Glen passiert, aber es hat mir wirklich geholfen. Es war das erste Mal, dass ich mit jemandem sprach, der etwas mit Ess- und Schlafproblemen zu tun hatte.“

Wie andere Babys mit ernsthaften Herzproblemen war Matthew ein „wählerischer“Esser. Lisa erinnert sich, dass sie sich schuldig fühlte, als das Baby einen Keks aß, dachte, es sei nicht nahrhaft genug, aber gleichzeitig erleichtert, dass es etwas gegessen hatte.Ich fühlte mich besser, wenn ich mit anderen über ihre „Junk-Food-Süchtigen“sprach.“

Essprobleme waren auch eine große Krise im Haush alt der Melgar, wo die Eltern Mayra und Victor Ablenkungen nutzten, um Tochter Sara mit Essen zu locken. „Wir tanzten, sangen, sch alteten den Fernseher und das Radio ein, um sie zu unterh alten und abzulenken“, erzählte Mayra und fügte hinzu, dass sie Sara, die ohne linke Herzkammer geboren wurde, 11 Monate lang mit einer Spritze ernährten. „Es war so schwer. Sie konnte keine Flasche nehmen, weil sie nicht gleichzeitig essen und atmen konnte. Es dauerte mehr als zwei Stunden, sie zu füttern, und dann erbrach sie oft alles.

“Das Ernährungsproblem muss schlimmer sein als das Herzproblem. Am Ende haben wir die meiste Zeit geweint.“

Die Melgars entschieden sich schließlich für eine Magen-Darm-Sonde, um den Fütterungsprozess zu unterstützen, eine Entscheidung, die sie nicht bereuen. Sara begann sofort an Gewicht zuzunehmen. „Es war so eine Erleichterung – man konnte ihre Knochen nicht mehr sehen – und sie fing an zu laufen und zu klettern“, sagte Mayra.

Unter der Obhut von Dr. Cheng wurde Sara einer Reihe von Operationen unterzogen, die im März 1999 mit ihrem Fontan endeten. „Jetzt sieht sie großartig aus, so rosa und gesund. Und sie isst alles – Gurken, Zwiebeln, Knoblauch. Das ist so ein Meilenstein. Wir sind jetzt wirklich hoffnungsvoll“, sagte Mayra über ihre aktive Vierjährige, die einst für eine Herztransplantation gelistet war.

Vielleicht Cedars-Sinais „kleinstes Wunder“, Riley Rolph, wurde am 11. Februar 1998 im Alter von 37 Wochen geboren und wog weniger als drei Pfund. Sie wurde auch mit einem hypoplastischen Linksherzsyndrom geboren.

"Nach allen Lehrbüchern war sie keine gute Kandidatin für eine Operation", erklärte Dr. Cheng. „Die meisten Menschen waren der Meinung, dass die Natur ihren Lauf nehmen sollte, und andere Krankenhäuser hielten sie für zu klein für eine Transplantation. Wahrscheinlich hätten 99,9 Prozent der Krankenhäuser diesen Fall nicht angegangen.“

Die Ärzte Cheng und Fontana warteten mehr als zwei Monate – bis Riley auf 4,5 Pfund gewachsen war – bevor sie eine Norwood-Operation durchführten, die erste einer Reihe von Operationen zur Korrektur des Defekts.Ihre Glen-Operation, die im September 1999 erfolgreich durchgeführt wurde, erneuerte den Optimismus ihrer Eltern für die Zukunft. Riley ging es nach ihrem Glen so gut, dass sie das Krankenhaus in nur drei Tagen verlassen konnte – früher als die erwartete Erholungsphase von fünf bis acht Tagen, sagte Mutter Julie Taft.

"Riley geht es großartig", sagte ihre Mutter, die seit der Operation bereits subtile Unterschiede in der Wachstums- und Entwicklungsrate ihrer Tochter sieht. „Sie hat endlose Energie und sieht normal aus und verhält sich normal, obwohl sie „erdnussgroß“ist – ungefähr 14 Pfund mit zwei Jahren. Einige Ärzte dachten, sie würde viele Probleme haben, aber Riley hat ihnen das Gegenteil bewiesen. Sie war seit ihrer ersten Operation nur zweimal krank.“

Nun muss die Familie auf Rileys letzten Eingriff, den Fontan, warten, wenn sie auf etwa 40 Pfund angewachsen ist. Weil ihre Tochter so klein ist, geht Julie davon aus, dass dies der Fall sein wird, wenn Riley sechs oder sieben Jahre alt ist. Rückblickend und vorausschauend drückte Julie Gefühle aus, die andere Familien sowie die Ärzte und Mitarbeiter, die sich um diese besonderen Kinder kümmern, teilen.

“Diese Kinder sind Wunder. Wir sind hier, um sie zu unterstützen und zu lieben.“

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